原发性血管炎-概述
重点难点
掌握
血管炎的典型临床表现和血管炎的分类
熟悉
血管炎的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗要点
了解
血管炎的病因、发病机制和病理特征
概论
（一） 2012年ChapelHill会议制定的血管炎分类
1. 累及大血管的系统性血管炎（LVV）
t 大动脉炎（TA）
t 巨细胞动脉炎（GCA）
2.累及中等大小血管的系统性血管炎（MVV）
t结节性多动脉炎（PAN）
t 川崎病
3.累及小血管的系统性血管炎（SVV）
t ANCA相关血管炎（AAV）
t 显微镜下多血管炎（MPA）
t 肉芽肿性多血管炎（GPA）
t 嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）
4.免疫复合物性小血管炎
t 抗肾小球基底膜病
t 冷球蛋白性血管炎
t IgA性血管炎
t 低补体血症性荨麻疹性血管炎
5.累及血管大小可变的系统性血管炎（VVV）
t 贝赫切特病（BD）
t 科根综合征
6.单器官血管炎（SOV）
t 皮肤白细胞破碎性血管炎
t 皮肤动脉炎
t 原发性中枢神经系统血管炎
t 孤立性主动脉奇力片保健品炎
7.与系统性疾病相关的血管炎
t 红斑狼疮相关血管炎
t 类风湿关节炎相关血管炎
t 结节病相关血管炎
8.与可能病因相关的血管炎
t 丙肝病毒相关冷球蛋白血症性血管炎
t 乙肝病毒相关血管炎
t 梅毒相关主动脉炎
t 血清病相关免疫复合物性血管炎
t 药物相关性免疫复合物性血管炎
t 药物相关ANCA相关血管炎
t 肿瘤相关血管炎
（二）血管炎的病因和发病机制
t病因：尚不完全清楚：认为与遗传和、感染和环境因素等有关
?遗传：HLA-DRB1*01、HLA-DRB1*04与巨细胞动脉炎易感性相关；HLA-DRB52*01与大动脉炎易感性相关；HLA-DP、DQ基因与ANCA相关血管炎的易感性相关
?感染：PAN与乙型肝炎病毒感染；混合型冷球蛋白血症与丙型病毒感染;结核杆菌感染与TAK及BD；GPA与金黄色葡萄球菌和大肠杆菌；
?药物：
丙基硫氧嘧啶
可卡因
t发病机制
1.感染：外来感染原对血管的直接损害
2. 巨噬细胞及其细胞因子：巨噬细胞活化及细胞因子肿瘤坏死因子-α（TNF-α）和白介素-6（IL-6）、IL-1等释放，激活淋巴细胞造成损伤
3. 自身抗体：最重要的是ANCA，PR3和MPO是主要的靶抗原
? 易感人群--- 中性粒细胞对外来微生物感染的应答出现异常
? 凋亡中释放 NETs（Neutrophil Extracellular 深圳哪个药店卖韩国奇力片 Traps, NETs，中性粒细胞细胞外网）
? 激活免疫细胞产生抗体和细胞因子
4.补体系统：激活补体系统造成血管和组织脏器损伤
血管炎的基本病理改变是血管壁的炎症和坏死：
t血管壁炎症与坏死
? 中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞等多种炎细胞浸润及血管壁的纤维素样坏死，血管壁的纤维素样坏死是血管炎的特征性病理改变
? 炎性肉芽肿形成
t管壁结构破坏
? 血管壁会血管壁增厚、管腔狭窄，可继发血栓形成
? 弹力纤维和平滑肌受损，形成动脉瘤和血管扩张。同一血管炎患者可出现一种以上的血管病理改变，同一受累血管，病变可呈节段性。
（三）血管炎的病理
GPA的鼻窦粘膜活检提示炎性肉芽肿和多核巨细胞浸润：
（四）血管炎的诊断
1.临床表现
t 受累血管的类型、大小
t 受累器官
t 全身炎症症状
2.实验室检查
t 血白细胞、血小板计数升高、慢性病性贫血；
t 在疾病活动期可以出现血沉、C反应蛋白升高
t 肾脏受累者可以出现血尿、蛋白尿和红细胞管型、血肌酐水平升高等
3.特殊检查
t ANCA（有间接免疫荧光法及酶联免疫吸附试验方法）
t AECA ：大动脉炎、川崎病和贝赫切特病中可以阳性，但特异性不高
t 病理活检是确诊血管炎的“金标准”。
t 血管造影是诊断大、中血管炎的重要依据，并能了解血管病变的范围。
t 血管彩色多普勒超声检查：无创伤，适于检查较大的、较浅表的血管管壁、管腔和狭窄状况
t 血管增强CT：为诊断大、中血管炎诊断的依据，可以观察血管病变范围。
t 血管MRI不仅可以观察大血管的管壁与管腔情况，还可以反映管壁是否存在活动的炎症。
血管炎的鉴别诊断
t 恶性韩国伟哥奇力片哪里有卖肿瘤
t 感染：如感染性心内膜炎
t 先天血管发育异常：肌纤维发育不良
t 非炎性血管病变：如动脉粥样硬化
t 非血管炎性栓塞（抗磷脂综合征、弥漫性血管内凝血、胆固醇栓塞及肿瘤性栓塞）等疾病可模拟系统性血管炎
（五）血管炎的治疗原则
t糖皮质激素：治疗血管炎的一线治疗药物
t免疫抑制剂：多联合糖皮质激素使用
?环磷酰胺（cyclophosphamide，cytoxan，CTX），疗效明确，但不良反应多，需密切监测
?硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、钙调蛋白酶抑制剂
?血浆置换、免疫吸附、静脉注射大剂量免疫球蛋白大剂量，多适用于重症患者
t生物制剂
?TNF-α拮抗剂有一定疗效，利妥昔单抗（rituximab）在ANCA相关血管炎治疗中被证实有较好疗效。
（六）血管炎的预后
t 血管炎病的预后与受累血管的大小、种类、部位有关。
t 整体预后较差。重要器官的小动脉或微动脉受累者预后差，死亡率高。
t 早期诊治、及时治疗是改善预后的关键。根据病变部位和严重程度而异。
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