血管外科蒋京军主任医师(左1)与骨肿瘤科姬涛主任医师（左2）一同完成肿瘤及剩余瘤栓切除
作者 | 北大人民医院宣传中心 钟艳宇
“拆弹成功！”随着右肩部肉瘤、右上躯体静脉主干内瘤栓以及右上腔静脉和右心房内瘤栓被切除，小丘（化名）身上的“定时炸弹”终于被完整清除。
近日，巨大肩部恶性肿瘤合并静脉瘤栓/心房瘤栓完整切除手术在北京大学人民医院顺利完成，骨肿瘤科与多学科团队强强联合，给患者绝望中带来希望。
右肩肿痛，半年后确诊“肉瘤”
小丘今年22岁，去年底，大学毕业不久的他，无意中发现自己的右肩“长高”了。不仅如此，这个肿块不定时会出现胀痛，随之皮肤出现发红，周围的血管也愈发明显。“年纪轻轻的，能有啥事？”小丘自以为只是肌肉劳损，在家贴贴膏药也没当回事。
经“保守”处理2个月后，肿痛不仅没有好转，皮肤发热发红继续扩展，并出现了右臂的肿胀，正常活动都有些费劲了，“症状没见好转，还加重了，有时疼的厉害，就吃片家里的止疼药，再加上因疫情的原因，也没积极去就医。”事后，小丘回忆道。
到医院去看病， 已经是今年2月。经X光检查，右肩锁骨外侧端骨质已经破坏，周围软组织肿胀。进一步检查，CT结果已经显示“右侧锁骨肩峰端骨质破坏”。再经核磁共振和肿物穿刺病理结果，小丘初步考虑为间叶源性肿瘤。
命悬一线，上“北大人民”寻找生机
这一结果，对小丘一家无疑是“晴天霹雳”。因这类肿瘤非常罕见，当地医院经验少，当地医生建议小丘去北京，找北京大学人民医院。
为闯出一线生机，父亲带着小丘来到骨肿瘤科姬涛的诊室就诊。
小丘的“肉瘤”更倾向于骨与软组织肉瘤，“肉瘤的病理亚型纷繁复杂，导致肉瘤的诊疗具有极高的专业性和个体化要求。”骨肿瘤科主任汤小东教授介绍。
为下一步个性化精准治疗提供依据，经肿物切开活检，反复的病理和免疫组化结奇力片和黑金刚可同服吗果分析，小丘被确诊为恶性间叶源性肿瘤（中间恶性度）。
雪上加霜，肉瘤沿血管“野蛮”生长
肿瘤会“爬”进血管？的确，在北京大学人民医院会偶遇些病例，但大多发生在肝、肾、子宫等脏器肿瘤。而小丘却是少见中的罕见。
（图1，粉红色为瘤体，绿色为侵犯静脉系统形成的瘤栓）
入院后，进一步的影像学检查显示，小丘右肩部肿瘤组织继续向周围侵犯，不仅从锁骨到达部分肩胛骨，同时“爬”进附近所有的静脉主干，并向上腔静脉及右心房延伸，在右心房内形成一个“秤砣样”的瘤栓（图1，粉红色为瘤体，绿色为侵犯静脉系统形成的瘤栓）。
随着每一次心脏跳动，它那形似“秤砣”的尾端，像个钟摆似的垂吊在右心房，任凭心脏巨大血流的冲击、收缩和挤压……仅靠一根细细的瘤丝悬吊的瘤栓，一旦脱落，则会导致致死性肺动脉栓塞，后果不堪设想。
说其罕见，是因为这种情况，对于年收治近三千例骨与软组织各类恶性肿瘤的北京大学人民医院骨肿瘤科来说，也是首次遇到。虽然骨肿瘤科作为国内外经验丰富，技术过硬的团队，而对于这个病例，让大家感觉“十分棘手”。
毕竟是恶性肿瘤，发展快。为控制肿瘤进一步生长，避免围手术期出现远处转移，专家组决定：小丘先接受化疗和靶向治疗，维持稳定肿瘤和瘤栓，后再制定手术方案的诊疗策略。
“庆幸的是，小丘目前没有发现转移，彻底性完整切除变得十分重要。”骨肿瘤科郭卫教授指出。只有这样，才可能为小丘解除猝死的危机、获得无瘤生存的希望。
会诊“炸弹”，多学科联动全盘考虑保安全
然而，这样复杂和高风险的病例，对医生的治疗水平、医院的综合实力、医患之间的信任度都提出非常高的要求。汤小东教授这样评价道：切除原发肿瘤，并去除上腔静脉和右心房瘤栓，这将是一个难度极高、风险极大、不确定性极大的手术。
难点有三。首先，肉瘤起源于右肩部，从小的静脉分支侵入了右肱静脉→右腋静脉→右锁骨上静脉→右颈内/颈外静脉→右无名静脉，相当于右上半侧肢体（右上肢、右肩、右胸腔、右头颈部）的静脉回流主通道全被瘤体完全堵塞；其二，肉瘤并没有停下来，继续向前“爬”行，在上腔静脉内形成一根细细的“吊丝”，悬吊着右心房内的瘤栓（见图1）；其三，如此复杂的病例，仅靠骨肿瘤科的专科技术不可能完成肿瘤的切除，必须依托医院三甲综合实力，联合多学科，齐奇力片多久有效果心聚力才可能完成。
2022年6月29日，周三清晨6点，骨肿瘤科示教室每周三的科室大查房如期进行，大家一致认为静脉系统广泛受累，瘤栓脱落风险较高，手术是唯一选择，但为确保手术安全，需要相关学科协作给患者争取更多可能。
“时间不能等，说做就做！”紧接着上午8点，针对小丘病情的多学科MDT联合查房紧张进行着。在骨肿瘤梁海杰医生介绍病情及初步治疗方案之后，大家主要围绕瘤栓的术中监测、如何进行风险控制、彻底切除瘤栓可行性、手术顺序、备选方案等展开讨论。
术前风险评估、充分的手术预案，是确保手术安全的必要条件。“我们要打有准备的仗。”汤小东主任说。
手术的顺序成了联合查房讨论的关键点。心脏外科杨威副主任医师否认了先切除肉瘤和心房外的瘤栓，再开胸、体外循环切除心房内的瘤栓的做法，建议先处理心房瘤栓，避免脱落，先解除最大的隐患。
为什么？杨威给出了理由，先摘除肉瘤再开胸切心房的瘤栓，有可能造成二个风险，一是切肉瘤过程中，一旦“惊动”心房内瘤栓，一旦掉落直接会因肺栓塞而死亡；二是体外循环期间需要全身肝素化（抗凝），此时切肿瘤，难免会造成术区出现不可预料的渗血。所以，最后决定先拆除“炸弹”，再切肩部肉瘤。
切除位于右肩部的原发肿瘤，是骨肿瘤科的强项。“我们计划将锁骨及右肩胛冈连同肿瘤一并切除，同时配合切除肱静脉-无名静脉的瘤栓。”姬涛主任医师给出具体实施方案。
针对患者瘤栓广泛生长，已经完全堵塞静脉回流主干现状，是否需要重建血管？血管外科蒋京军主任医师提出：“目前，患者并未出现明显静脉回流障碍的临床体征，考虑已经形成侧枝循环，不需做重建。”并建议将肿瘤侵犯的肱静脉-腋静脉-锁骨上静脉-颈静脉及无名静脉完整切除。
手术的安全实施离不开麻醉医师的保驾护航。麻醉科张冉副主任医师决定术中使用经食道心脏超声（TEE）监测瘤栓情况和心功能情况，同时做好急性肺栓塞的抢救预案。
成功“拆弹”，9小时多学科接力勇闯难关
多学科会诊的第二天，救治小丘的手术按计划有紊地进行着。
麻醉科张冉副主任医师（左）与心脏外科史艺主任（右）讨论TEE图像结果
在给小丘麻醉诱导完成后，河南福润集团奇力片张冉副主任医师小心翼翼地置入了TEE探头，“正式开刀前，我们需要经食道超声探查到右心房里，直观的确认静脉瘤栓侵入的严重程度。” 张冉说。随即，超声屏幕上即出现了随着心脏跳动而摆动的瘤栓。
TEE显示有心房内随心脏收缩摆动的瘤栓（黄色箭头）
手术开始，先由杨威副主任医师主刀，“我们先开胸，建立体外循环，心脏不停跳打开心房控制住瘤栓，再从右侧无名静脉汇入处将其切断，这样可以解除猝死危机，降低风险，为后续安全的切除肉瘤提供保障。”
心脏外科杨威副主任医师（左2）与张犁雪主治医师（左3）开始心脏手术
“拆弹”整个过程行云流水，心脏内瘤栓的顺利取出，为第一阶段的“战斗”画上了圆满的句号。一直在手术间关注手术进程并给予指导的心脏外科副主任史艺说：最先采用体外循环和心房切开取瘤栓术可以一举两得，既能解除猝死的危机，又能保证在体外循环撤下来之后的切瘤过程，在鱼精蛋白中和全身肝素化的作用下，使患者凝血功恢复正常，不会影响后续的手术操作。
上腔静脉-右心房内瘤栓取出又快又准，标着第一阶段的胜利
接下来，骨肿瘤科、血管外科同台操作，由姬涛主任医师进行肿瘤分离，游离保护臂丛神经，彻底游离瘤体后进行截骨；蒋京军主任医师分离瘤栓侵犯的颈内静脉、上腔静脉等……
经过接近6个小时鏖战，看到全部肉眼可见的肉瘤组织被完整切除，姬涛感慨道：由于肉瘤不断侵入周围组织，与锁骨、肩胛骨、肌肉、血管、神经等组织“交织缠绕”在一起，要想把肉瘤剥离切除干净，除了有丰富的经验、娴熟的技术，足够的耐心是必不可少的。”
当晚22:30，耗时9个小时的手术顺利结束。整个手术过程可谓惊心动魄，却又有条不紊，每一步都在MDT团队的精心配合下得以实施。取出整个瘤栓总长约26公分，其中最粗2.5厘米，最细2毫米。术后，小丘转入心脏外科监护病房继续治疗。
此阶段，危险并没有结束。杨威副主任医师一直坚守在监护室，严密观察着小丘的心脏功能和血流动韩国奇力片谁吃过力学，确保循环平稳顺利的恢复。
第二天清晨，小丘顺利拔除气管插管，当天上午即返回普通病房。小丘状态良好，右上肢的感觉和运动功能完全正常，除了右脸和右上肢有轻度肿胀外，并未见其他异常。
术后第1天，小丘即恢复了正常饮食，第2天就能自己坐起来，第4天拔除胸腔和心包引流管后自主下地，术后第7天右上肢和右脸的肿胀也明显消退了。
术后第二天患者能自主坐起，恢复正常饮食
医患互信，放手一搏小丘重获新生
“这种手术在国内鲜见、难度极高，在我院也是首例。” 汤小东教授特意指出，手术获得成功，同样离不开患者的高度信任和积极配合。
“出发来北京前，因为对病情的不了解，我们心情特别忐忑。”谈及来京赴医之时，小丘父亲说：到了北京大学人民医院骨肿瘤科，经过医生的详细讲解，我们才知道这个病是多么棘手，手术有多难。
“儿子太年轻了，我们愿意和医生一起，放手一搏。”虽然小丘病情很严重，治疗风险很高，但通过对北京大学人民医院的进一步了解，给了小丘父母很大的信心和勇气。
看到儿子如期顺利回到病房，小丘父亲的脸上终于再现笑容：在手术前签署知情同意之时，我就感受到北京大学人民医院强大的综合实力，通过医生详尽的手术计划介绍中，更坚定了我们的决心和信心，义无反顾地把生命交给他们。出乎意料的手术顺利，居然第二天就从监护病房转回普通病房，之后恢复也很顺利，真的太感谢北京大学人民医院多学科团队，是你们创造了奇迹！
专家提示：出现肿块和休息痛，至少去照个X光片
骨肉瘤，俗称“骨癌”，是起源于骨骼上的恶性肿瘤，是儿童和青少年最常见的原发性恶性肿瘤，通常好发于四肢。最初因破坏骨质引起局部疼痛，常因夜间疼痛明显，而误以为是生长痛。同时还会局部摸到肿块，且皮肤温度升高。
因该病发病率并不高，公众对于它的认知非常缺乏，临床上常有误诊误治的情况发生。大多数患者第一次来骨肿瘤门诊就诊的原因是疼痛或肿奇力片说明书块。常常误以为是扭伤、运动损伤、肌肉拉伤……对隐隐的痛也没在意等而未及时就医或选错科室，耽误病情。
